fbpx

Was ist Hämophilie?

Um dies zu erklären, muss man sich mit den Abläufen der Blutgerinnung beschäftigen. Das Ziel der Blutgerinnung ist grundsätzlich der Wundverschluss oder die Blutstillung nach Verletzungen. Sehr vereinfacht dargestellt kommt es durch das Zusammenspiel komplexer Faktoren wie der Gefäßverengung und der Plättchen bzw. der Pfropfen-bildung zur Gerinnung des Blutes.

 

Dabei spielen Blutplättchen, Fibrinfäden und rote Blutkörperchen  eine wichtige Rolle. Ebenso unverzichtbar ist dabei auch das Enzym Thrombin. Es aktiviert neben anderen Aufgaben, die Blutgerinnungsfaktoren V, VIIII, XIII und das Protein C. Fehlt auch nur einer der oben genannten Faktoren kommt es zu einer Störung der Blutgerinnung. Die häufigsten Formen von angeborenen Blutungsneigungen sind dabei die Hämophilie A (Faktor VIII Mangel), Hämophilie B (Faktor IX Mangel) oder die Von Willebrand Erkrankung. Betroffen von der Hämophilie sind fast ausschließlich Männer / Knaben , sie ist genetisch vererbbar und wird durch die Mütter übertragen. Das Leitsymptom ist das Auftreten spontaner Blutungen vor allem in den Knie-, Sprung- oder Ellbogengelenken, der Muskulatur und Zunge. Diese führen zu einer dauerhaften Gelenkserkrankung, der hämophilen Arthropathie.

Besonders gefährlich sind dabei unstillbare Blutungen nach Verletzungen oder Unfällen.

Bis vor 50 Jahren gab es keine adäquate Behandlung und daraus folgend eine stark reduzierte Lebenserwartung. Die neuesten Behandlungsmethoden basieren auf eine Behandlung entweder bei Bedarf (bei aktueller Blutung) oder als Prophylaxe.

Die Prophylaxe besteht aus einer intravenösen Verabreichung von Blutgerinnungs-einzelfaktoren die – je nach Art der Erkrankung und der Schwere – 2-3 Mal wöchentlich durchgeführt wird.

Die Dosis und die Häufigkeit der Therapie wird von den Hämophiliezentren für Erwachsene an der Blutzentrale Linz und für Kinder im KUK Med Campus 4 festgelegt.

Neben den Behandlungen in den Ambulanzen steht für die Durchführung der Injektionen ab sofort auch das Team von „Wundgesund“ zur Verfügung.

Nach entsprechender Terminvereinbarung kann die notwendige Verabreichung ganz unkompliziert entweder vor Ort im Wundzentrum von Wundgesund erfolgen oder bei eingeschränkter Mobilität auch durch einen der mobilen MitarbeiterInnen durchgeführt werden.

(Quelle: Dr. G. Schuster, Blutzentrale Linz, Vortragsunterlagen)

Text: Fenzl Birgit